A pikkelysömör olyan patológia, amelyben az emberi immunrendszer tévedésből megtámadja az egészséges bőrsejteket. Ennek eredményeként a felületén lepedékek jelennek meg, amelyek nagyon viszketőek, sőt fájdalmasak is lehetnek. Néha a betegséget ízületi és szemgyulladás is kíséri.
Mi a pikkelysömör
A pikkelysömör egy krónikus autoimmun betegség, amely vörös, pikkelyes foltok megjelenését okozza a bőr felszínén. Gyakran nevezik plakkok.
A pikkelysömör nem fertőződhet meg – ez egy autoimmun, nem fertőző betegség.
A pikkelysömör a bőr gyulladásában, valamint a stratum corneumot - a hámréteget - alkotó sejtek (keratinociták) abnormálisan gyors növekedésében és hámlásában nyilvánul meg. Általában egy hónapon belül teljesen megújul, de pikkelysömörben ez a folyamat sokszorosára felgyorsul, és átlagosan 3-4 nap alatt megy végbe.
A betegség a bőrkárosodás mellett ízületi gyulladást is okoz (az esetek kb. 30%-ában). Kicsit ritkábban - az esetek 10%-ában - a pikkelysömör az uvea gyulladásához (uveitis) vezet.
A pikkelysömör elterjedtsége
A pikkelysömör leggyakrabban a 15-35 éves korosztályt érinti, de általában bármely életkorban előfordulhat. A patológia megjelenésének első csúcsa 15-20 éves korban, a második 55-60 éves korban jelentkezik.
A pikkelysömör világszerte átlagosan az emberek 1-2%-át érinti. Hazánkban az Egészségügyi Minisztérium klinikai ajánlása szerint 2021-ben a betegség prevalenciája 243, 7 eset/100 000 lakos volt.
A pikkelysömör típusai
Mint sok krónikus betegség, a pikkelysömör is megkülönböztethető szakaszai, súlyossága és megnyilvánulási formája.
Színpad szerint
A pikkelysömörnek három szakasza van: progresszív, álló és regressziós szakasz (remisszió).
INprogresszív szakaszvörös foltok jelennek meg a bőrön. Összeolvadva nagy, pikkelyes plakkokat képeznek, amelyek élei körül markáns piros körvonalakkal rendelkeznek – ezt nevezik erythemás eritéma A bőrön a hajszálerek kitágulása és a véráramlás okozta bőrpír. corolla, vagy corolla. Az új plakkok nagyon viszketnek és fájhatnak.
A bőr traumás területei különösen érzékenyek az új foltok megjelenésére: a pszoriázisos plakk gyorsan kialakulhat a súrlódási helyeken (például a ruházaton), valamint a karcolás vagy karcolás területén. Az orvosok ezt a jelenséget Koebner-jelenségnek nevezik.
Ezt a jelenséget, más néven "izomorf reakciót", Heinrich Koebner német bőrgyógyász fedezte fel 1872-ben. Az orvos észrevette, hogy egyes pikkelysömörben szenvedő betegeknél új plakkok jelennek meg a bőrön a sérülés helyén, például karcolások, injekciók vagy zúzódások után.
Álló színpad- stabilizációs fázis. A plakkok növekedése leáll, de továbbra is zavarják és lehámlik. Új kiütések és foltok általában nem jelennek meg.
Regressziós szakaszakkor jelentkezik, amikor a pikkelysömör tünetei kezdenek eltűnni. A hámlás elmúlik, a plakkok világosodnak, ellaposodnak. Ebben a szakaszban a tünetek csökkennek.
Súlyosság szerint
A pikkelysömör súlyosságának felmérésére az orvosok a PASI (Psoriasis Area and Severity Index) rendszert használják – a pikkelysömör súlyosságának és prevalenciájának felmérésére szolgáló indexet. Olyan paraméterek professzionális elemzését igényli, mint az erythema súlyossága, az infiltráció, a hámlás, valamint a kiütések által érintett bőrterület kiszámítása.
A vizsgálat eredményétől függően az orvosok megkülönböztetik a betegség enyhe, közepes és súlyos fokát.
Alak szerint
A megnyilvánulások klinikai képe alapján a pikkelysömörnek több fő formája különböztethető meg: vulgáris, inverz, seborrheás, exudatív, guttat, pustularis, tenyér- és talppszoriázis és pszoriázisos eritroderma.
Vulgáris (közönséges) pikkelysömör- az egyik leggyakoribb forma, amely a betegség összes esetének körülbelül 90% -át teszi ki. Először vörös foltok jelennek meg a bőrön, amelyek néhány nap alatt domború, pikkelyes plakkokká alakulnak. Ahogy a plakkok fejlődnek, nagy, viszkető, hámló elváltozásokká egyesülnek. Ezután az állapot a stabilizáció és a visszafejlődés szakaszába lép: a betegség megnyilvánulásai átmenetileg visszahúzódnak, és javul az ember közérzete.
A psoriasis vulgaris leggyakrabban előforduló helye a könyök és a térd bőrének extensor (külső) része. Az elváltozások a testen és a fejbőrön is megjelennek.
Psoriasis vulgaris a könyök külső részén
Inverz ("fordított") pikkelysömöra szokásos módon történik. Az egyetlen különbség az elváltozások elhelyezkedésében van: nem a térd és a könyök extensor (külső) részén, hanem a hajlító (belső) részén - azaz a térd alatt, a hónalj alatt és a könyökben - jelennek meg. területen, valamint a nyakban, a szemhéjakban, a köldökben, az inguinalis redőkben. A bőr ezeken a helyeken érzékenyebb, nedvesebb és gyakrabban dörzsölődik a ruhákhoz. Emiatt jobban viszkethet, mint a betegség szokásos formájával, de a hámlás ezeken a helyeken kevésbé kifejezett.
Seborrhoeás pikkelysömörugyanúgy halad, mint a normál, de gócjai olyan helyeken helyezkednek el, ahol nagyszámú faggyúkiválasztó mirigy található. Ez a fejbőr, a fül mögötti redők, az orcák és az arc, a homlok, a mellkas és a hát nasolabialis része (főleg a felső része).
Seborrhoeás pikkelysömör a fejbőrön
Exudatív pikkelysömör- olyan betegségtípus, amelyben a hámláson kívül váladék is megjelenik az elváltozásban. Ez egy fehérjét, bizonyos vérsejteket és egyéb anyagokat tartalmazó folyadék. A kapillárisokból gyulladás során váladék szabadulhat fel.
A plakkok felszínén lévő kéreg a betegség exudatív formájában általában sűrű, szürkéssárga, néha enyhén nedves. Ez a fajta pikkelysömör leggyakrabban endokrin rendellenességekben szenvedő betegeknél jelentkezik: pajzsmirigy-patológiák, 2-es típusú diabetes mellitus vagy elhízás.
Guttate pikkelysömörNem plakkként jelenik meg a bőrön, hanem számos papulaként - élénkvörös színű, duzzadt foltokként, közepén hámlóval. A papulák mérete körülbelül 1 és 10 mm között változhat. Főleg a törzset, a karokat és a lábakat fedik le.
Guttate pikkelysömör általában gyermekeknél streptococcus fertőzések (például mandulagyulladás) után fordul elő. Valamivel jobban kezelik, mint a pikkelysömör más típusait, de egyes esetekben a szokásos (vulgáris) formába fordulhat.
Pustuláris pikkelysömörtöbb pustula megjelenése jellemzi vörös erythemás alapon. A pustulák olyan képződmények, amelyek nagyon hasonlítanak a pattanásokhoz. Az ilyen pikkelysömör következménye lehet fertőző betegségek, stressz, hormonális egyensúlyhiány, nem megfelelő gyógyszerhasználat vagy a kenőcsök nem megfelelő használata. Kezdetben számos pustula jelenik meg a vörös foltokon. Ezután egy nagy gennyes foltba (vagy „gennyes tóba") egyesülnek.
A pustuláris pikkelysömör generalizált formája nehezen tolerálható: lázas epizódokkal, gyengeséggel, valamint súlyos fájdalommal és bőrégéssel. Ezzel párhuzamosan a körmök megváltozása és az ízületi fájdalom figyelhető meg.
A tenyér és a talp pikkelysömöre- tipikus pszoriázisos kiütések jelentkeznek a tenyér és a talp területén, ritkábban lokalizált pustuláris pikkelysömör formájában. A körmöket is befolyásolhatja és deformálhatja - megvastagodnak, zavarossá és egyenetlenné válnak.
Psoriasis a tenyeren
Erythrodermic psoriasisMeglehetősen ritka, és a betegség rendkívül súlyos formájának tekintik. A test körülbelül 90%-án kipirosodik, erős viszketés és fájdalom jelentkezik, a bőr megduzzad, hámlik. A hőmérséklet gyakran emelkedik, és a nyirokcsomók begyulladnak.
Ez a fajta pikkelysömör jellemzően a betegség egy másik formájának a nem megfelelő kezelés vagy kedvezőtlen környezeti tényezők (például előrehaladott psoriasis vulgaris esetén leégés, irritáló külső szerek nem megfelelő használata vagy glükokortikoszteroidok intravénás beadása) következtében fellépő súlyosbodásának eredménye.
A pikkelysömör tünetei
A pikkelysömör megnyilvánulásai a betegség típusától és súlyosságától függően változnak.
A pikkelysömör gyakori tünetei és jelei:
- vörös, kiemelkedő, pikkelyes foltok a bőrön;
- viszketés a gyulladás és hámlás területén;
- a körmök változásai: pontos benyomások, a lemez megvastagodása és morzsolódása, szétválása;
- ízületi fájdalom (néha).
A pontos diagnózis érdekében szakemberhez kell fordulnia - bőrgyógyászhoz.
A pikkelysömör kialakulásának mechanizmusa
A pikkelysömör egy autoimmun betegség.
Minden autoimmun patológia az immunrendszer működésének hibájához kapcsolódik. Általában éjjel-nappal „pásztázza" a testet, és olyan idegen fehérjemolekulák segítségével keresi a kórokozó sejteket, amelyek megkülönböztetik őket a szervezetben rejlő „normális" sejtektől.
Amint idegen fehérjemolekulákat észlel, az immunrendszer speciális immunsejteket - T-limfocitákat - aktivál, amelyeknek el kell pusztítaniuk az ellenséget.
Néhány embernél azonban a barát-ellenség felismerési rendszer összeomolhat. Ennek eredményeként az immunrendszer elkezdi támadni az egyes szervek vagy szövetek egészséges sejtjeit, helyükön gyulladást vált ki, és minden lehetséges módon károsítja szervezetét, amelyet valójában meg kell védenie.
Ez történik a pikkelysömörrel: az immunrendszer megtámadja a bőrt. Aktiválja a T-limfocitákat és „behelyezi" a bőrsejtekre. A cél elérése után a T-limfociták gyulladást okozó anyagokat - citokineket - bocsátanak ki. Kiváltják az első tüneteket: bőrpír, duzzanat, viszketés és fájdalom.
A pikkelysömörrel a bőrsejtek többször gyorsabban osztódnak, ami pikkelysömört és hámlást eredményez.
A citokinek hatására gyulladásos folyamat alakul ki, és a bőrsejtek elkezdenek aktívan osztódni - így történik az aktív hámlás és egy domború plakk képződik.
Mivel a sejtmegújulási folyamat csaknem tízszeresére gyorsul, az epidermisz fő sejtjei (keratinociták) nem jutnak idejük megfelelően kialakulni. Ezért nem tudják ellátni gát funkciójukat.
Ennek eredményeként a stratum corneum áteresztővé válik, és már nem védi a bőr mélyebb rétegeit a környezettől és a nedvességveszteségtől. Mindez még több gyulladáshoz vezet.
Amíg az immunrendszer meg nem nyugszik, a betegség előrehalad, és a tünetek fokozódnak.
A pikkelysömör okai
A pikkelysömör kialakulásának pontos okai még nem teljesen ismertek. Számos tanulmány azonban egyetért abban, hogy a pikkelysömör kialakulása genetikailag, valamint életmóddal, kísérő betegségekkel és kedvezőtlen környezeti tényezőkkel függ össze.
Genetika
A betegséget gyakran a szülőktől a gyermekek öröklik. A pikkelysömör főként a HLA-C génhez kapcsolódik. Olyan fehérjét kódol, amely lehetővé teszi az immunrendszer számára, hogy felismerje saját (ártalmatlan) sejtjeit.
A pikkelysömörben szenvedő betegeknél az orvosok gyakrabban észlelnek egy speciális genetikai markert a HLA-C génben, mint más embereknél - HLA-Cw6. Jelenléte azonban csak a betegségre való hajlamot jelzi. Nem minden, a HLA-Cw6 markerrel rendelkező embernél van szükségszerűen pikkelysömör, és nem minden betegnél, akinél diagnosztizáltak betegséget, ez a genetikai változás.
Életmód
Úgy gondolják, hogy a bőr állandó károsodása, gyakori súrlódása, leégés és hipotermia kiváltó okai lehetnek a betegség kialakulásának. Különösen, ha örökletes hajlam van a HLA-Cw6 genetikai marker formájában, vagy közeli rokonai szenvednek pikkelysömörben.
További kockázati tényezők az állandó stressz, az alkoholfogyasztás és a dohányzás – mindez károsan hat az anyagcserére, a belső szervek működésére és az immunrendszerre.
Egyidejű patológiák
A pikkelysömör egyes típusai, például a guttate pikkelysömör, streptococcus fertőzés után jelentkezhetnek.
Ezenkívül a patológia kialakulásának kockázata megnövekszik az autoimmun betegségben szenvedőknél. Ide tartozik például az 1-es típusú cukorbetegség, a Crohn-betegség, a szisztémás lupus erythematosus és a rheumatoid arthritis.
Az ilyen betegségekben az immunrendszer általános mechanizmusa felborul: saját sejtjeit idegennek érzékeli, gyulladással reagál és elpusztítja azokat. Ennek megfelelően megnő annak a kockázata, hogy tévedésből más cellákat vesz fel a „fekete listára".
A pikkelysömör szövődményei
A pikkelysömört az immunrendszer meghibásodása és a krónikus szisztémás gyulladás okozza. Az immunsejtek egészséges szövetek felé irányuló állandó agressziója miatt alakul ki.
Az autoimmun folyamatokat az jellemzi, hogy terjedhetnek: az immunrendszer bármikor képes más egészséges sejteket is felvenni az „ellenségek" közé.
Például a pikkelysömör hátterében Crohn-betegség vagy fekélyes vastagbélgyulladás alakulhat ki, ha az immunrendszer tévedésből megtámadja a gyomor-bél traktus szöveteit.
Az autoimmun betegségek mellett a pikkelysömörben szenvedők hajlamosak különféle endokrin patológiákra (metabolikus szindróma, elhízás, 2-es típusú cukorbetegség), szív- és érrendszeri betegségekre (hipertónia, szívinfarktus) és egyéb belső szervek működési zavaraira. Mindez egy krónikus gyulladásos folyamathoz kapcsolódik, amely befolyásolja a hormonszintet és megzavarja a normál anyagcserét.
Külön szövődmény a pszoriázisos ízületi gyulladás. A pikkelysömörben szenvedők körülbelül 30%-ánál fordul elő.
Arthritis psoriatica esetén az immunrendszer a kötőszövetet támadja meg, leggyakrabban az alsó végtagok ízületeit érinti. Az ízületi struktúrák gyulladása alakul ki, az érintett területen a bőr kipirosodhat, duzzanat jelentkezik, valamint fájdalom és/vagy merevség jelentkezik az ízület hajlítása vagy kiegyenesítése során.
A pikkelysömörben szenvedők 10%-ánál a patológia a szemre terjed, és uveitis alakul ki. A szem érhártyája begyullad, ami csökkent látást és kényelmetlenséget okoz.
A fiziológiás szövődmények mellett a pikkelysömör befolyásolhatja az ember mentális egészségét. A megjelenés változásai, a rossz bőrállapot és az elviselhetetlen viszketés önbizalomhiányt okozhat, és depressziós rendellenességhez vezethet.
A pikkelysömör diagnózisa
A bőrgyógyász diagnosztizálja a bőrbetegségeket, beleértve a pikkelysömört is.
A találkozó alkalmával az orvos megkérdezi a tüneteket és azt, hogy mennyi ideje jelentek meg. Majd legközelebbi rokonait: szüleit, testvéreit kérdezi a bőrbetegségekről. A családtörténet lehetővé teszi a szakember számára, hogy azonnal feltételezze a betegségeket, amelyek örökölhetők - a pikkelysömör az egyik.
Az orvos olyan helyzetekre is rákérdez, amelyek új kiütések megjelenését és súlyosbodó tüneteket váltanak ki. Például új pszoriázisos elváltozások jelentkezhetnek forró fürdő vagy hosszan tartó napozás után. Egyes betegeknél plakkok jelennek meg az injekció beadásának helyén, karcolásokon, vagy a ruházat bőrének dörzsölése után - így nyilvánul meg a pikkelysömörre jellemző Koebner-jelenség.
A diagnózis felállításának fontos pontja a kiütések vizsgálata. Ha a betegség képe nem megfelelő, a szakember idővel megfigyelheti a kiütést, és előírhatja a bőr szövettani vizsgálatát (biopszia).
Ha az orvos nem biztos abban, hogy a bőrön lévő plakkok pikkelysömör, biopsziát és a bőr szövettani vizsgálatát írják elő.
A bőr és a bőr alatti daganatok szövettani vizsgálata
A vizsgálat lehetővé teszi, hogy azonosítsuk a rosszindulatú elváltozásokat a bőrdaganatok szöveteiben (anyajegyek, papillómák, szemölcsök, öregségi foltok). Az elemzéshez biopsziával vagy műtét során nyert anyagot használnak.
Egyes esetekben szakorvos ellenrizheti a pikkelysömör hármasát, a pikkelysömör fő diagnosztikai jeleit.
Először a bőrgyógyász fog egy tárgylemezt vagy szikét, és óvatosan kaparja a plakk felületét. Felületéről a fehéres pikkelyek enyhe hámlása, vagy a sztearinfolt jelensége a triád első jele.
Az összes varasodás lefejtése után a lepedék felülete sima, fényes és enyhén nedves lesz. Ez a triád - terminálfilm második jele.
Ha az orvos továbbra is karcolja a foltot, pontosan vérzés jelenik meg a felületén, amit Auspitz-szindrómának neveznek, vagy véres harmatnak, a pszoriázisos triád harmadik jelének.
A vizsgálat és az anamnézis után az orvos laboratóriumi vizsgálatokat ír elő. Általában javasolt klinikai vérvizsgálat elvégzése – ez tükrözi az általános egészségi állapotot. A pácienst vérbiokémiára is utalják. Lehetővé teszi a belső szervek működésének és az anyagcserének értékelését - hosszú lefolyás esetén a pikkelysömör a szív- és érrendszeri és az endokrin rendszer patológiáit provokálhatja.
Gyakran általános vizeletvizsgálatot is előírnak. A húgyúti rendszerrel kapcsolatos rendellenességek megzavarhatják bizonyos gyógyszerek felírását.
Az általános vizeletvizsgálat a vizelet fizikai és kémiai vizsgálatát (szín, sűrűség, összetétel) és üledékének mikroszkópos vizsgálatát foglalja magában. Általános vizeletvizsgálatot írnak elő a test állapotának ellenőrzésére, a húgyúti rendszer, a gyomor-bél traktus, az endokrin, fertőző és gyulladásos betegségek patológiáinak azonosítására.
Ugyanezen okból a klinikai ajánlások szerint HIV- és hepatitis-teszteket írnak elő. Ezen fertőzések hátterében a betegség súlyosabb lehet.
Ezenkívül a kezelésre való felkészülés során a nőknek terhességi tesztet kell végezniük - például vérvizsgálatot kell végezniük a béta-hCG-re. Az a tény, hogy sok szisztémás gyógyszer, amelyeket leggyakrabban pikkelysömör kezelésére írnak fel, és jó hatást fejtenek ki, terhesség alatt ellenjavallt.
A vizsgálat lehetővé teszi a terhesség korai szakaszában történő diagnosztizálását és a szövődmények azonosítását. Indukált abortusz esetén az eljárás hatékonyságának értékelésére használják. Az onkológiában - hormontermelő daganatok diagnosztizálására.
Ha ízületi fájdalomra panaszkodik, az orvos MRI-re, CT-vizsgálatra vagy röntgenre is utalja a pácienst, hogy megerősítse vagy kizárja az ízületi gyulladás pszoriázisát. Ha az ízületi gyulladás beigazolódik, a bőrgyógyász reumatológusi vizsgálatot javasol.
A pikkelysömör kezelése
Ha az érintett bőrfelület kicsi, a betegek helyi kortikoszteroid krémeket vagy kenőcsöket írnak fel. Elnyomják a gyulladást és csökkentik a betegség megnyilvánulásait.
Ezenkívül az orvos felírhatja az A-vitamin vagy a D-vitamin helyi analógjait. Az ilyen gyógyszerek enyhítik a gyulladást, felgyorsítják a bőr stratum corneum hámlását és lelassítják a pikkelysömör plakkok növekedését. Javasoljuk a gyógyszertári dermatokozmetikai termékcsaládok bőrhidratáló krémeinek használatát is.
Az enyhe pikkelysömör kezelése gyakran kenőcsökkel és krémekkel történik külső használatra.
Közepes és súlyos pikkelysömör esetén szisztémás kezelésre lehet szükség - klasszikus immunszuppresszív és genetikailag módosított biológiai gyógyszerek formájában tabletták vagy szubkután injekciók formájában. Kifejezett hatásuk van, de használat előtt alapos vizsgálatot igényelnek.
A pikkelysömör szisztémás glükokortikoszteroidjai ellenjavallt, és csak orvos írhatja fel bizonyos (rendkívül nehéz) helyzetekben és kórházi körülmények között. Ellenkező esetben az ilyen kezelés az állapot jelentős romlásához vezethet.
A pikkelysömör kezelését fényterápiával is kezelik: bizonyos spektrumú ultraibolya fényt irányítanak a plakkokra. Számos fizikoterápiás rendelő rendelkezik speciális lámpákkal az ilyen típusú kezelésekhez.
A pikkelysömör kezelésének legmodernebb és leghatékonyabb módja a monoklonális antitestek (géntechnológiai biológiai terápia). Ezek a gyógyszerek blokkolhatják a gyulladásos válasz egyes szakaszait, például bizonyos citokinek, citokinek.
A pikkelysömör megelőzése
Nincs olyan speciális megelőzés, amely megakadályozhatná a pikkelysömör kialakulását.
Általában ajánlott az egészséges életmód vezetése: az alkohol és a dohányzás elhagyása, a testmozgás, az egészséges és kiegyensúlyozott táplálkozás.
Azok, akiknek rokonai pikkelysömörben szenvednek, fokozottan ügyeljenek a bőrükre: rendszeresen hidratálják, kerüljék a hipotermiát, a hosszan tartó napozást, és kerüljék a szolárium látogatását is. Tetoválás nem javasolt, ha örökletes hajlam van a pikkelysömörre.
Előrejelzés
A pikkelysömör krónikus patológia, mint minden autoimmun betegség. A pikkelysömör teljes gyógyítása lehetetlen.
Az időben és megfelelően kiválasztott kezelés azonban lehetővé teszi a beteg számára, hogy hosszú távú remissziót érjen el - a betegség tünetmentes időszakát.
Gyakran ismételt kérdések
Hogyan terjed a pikkelysömör?
A pikkelysömör nem fertőződhet meg. Ez egy autoimmun betegség – akkor fordul elő, amikor egy személy immunrendszere hibásan működik, és tévedésből megtámadja a bőrsejteket. A betegség örökletes (genetikai) hajlamú, ami azt jelenti, hogy örökölhető.
Hogyan nyilvánul meg a pikkelysömör?
A pikkelysömör legtöbb esetben a bőr felszínén nagy vörös, pikkelyes plakkok jelennek meg. Nagyon viszketőek, sőt fájdalmasak is lehetnek. Leggyakrabban a pszoriázisos foltok a könyökön, a térden, a törzsön és a fejbőrön jelennek meg.
Melyik orvos kezeli a pikkelysömört?
A bőrgyógyász kezeli a pikkelysömört.
A pikkelysömörben szenvedőket fel lehet venni a hadseregbe?
A pikkelysömör enyhe formájával B kategóriát lehet besorolni - „korlátozottan alkalmas". Közepes vagy súlyos pikkelysömörben szenvedő hadköteles katonai szolgálatra alkalmatlannak tekinthető. Minden konkrét esetben az orvosi vizsgálat során egyedileg döntenek.